通常情况下，大脑中的静脉血管像支流一样，把血液从各个部位送回心脏。但如果这些支流呈放射状集中汇入一条扩张的静脉通道，再统一回流呢？这种异常结构在影像上看起来像章鱼或水母的触手，医学上称为发育性静脉异常（DVA）。
DVA属于良性血管畸形，绝大多数没有症状。贸然通过手术或栓塞干预，反而可能引发静脉梗死，给大脑造成更严重的损伤——所以DVA本身通常不需要治疗。但如果它引发了其他严重疾病，那就另当别论了。INC旗下施罗德教授曾接诊过一名10个月大的男婴，在观察4个多月后，宝宝出现了严重的梗阻性脑积水，施罗德教授团队果断决定手术，最终宝宝平安无事。
发育性静脉异常导致梗阻性脑积水发育性静脉异常是静脉引流系统的一种先天性解剖变异，也被称为静脉血管瘤、脑静脉畸形或脑静脉髓质畸形。在少数出现症状的DVA病例中，病理机制通常与机械性因素（梗阻、压迫脑组织及神经结构）和血流动力学因素相关，可能表现为共存血管畸形的出血，或对脑组织和神经结构的压迫。这名10个月大的男婴正是因为中脑DVA导致导水管狭窄，进而引发了梗阻性脑积水。
病史与检查
患儿在妊娠37周时经剖腹产出生，出生后经颅超声检查提示脑室扩张。就诊时患儿发育正常，无颅内压升高的神经体征，前囟门未闭且无紧张表现。脑部MRI显示导水管入口处存在狭窄，原因是左中脑内有一个压迫导水管的静脉畸形。侧脑室和第三脑室已有扩张，尽管第三脑室底部未明显向下移位，但终板和松果体隐窝轻度膨出，提示脑室与蛛网膜下腔之间存在中度压力梯度。
图1：轴位T2加权MRI图像显示DVA(黑色箭头)起源于脑室周围区域，并引流至幕下静脉(白色箭头)。
6周后随访检查显示，宝宝精神和运动发育均正常，MRI复查脑室扩张无进展，DVA也无变化。
在宝宝6个月大时再次接受脑部MRI随访，脑室大小保持稳定，发育仍属正常。然而4个月后的检查显示脑室大小出现轻度进展。导水管内无流动信号，表明存在严重的导水管狭窄。此时小儿神经外科评估发现，宝宝的心理和运动发育速度有所减缓。鉴于发育减缓及MRI检查结果，施罗德教授团队建议行内镜下第三脑室造瘘术。
图2A-C：术前磁共振成像检查结果。A和B显示脑桥中间区域的DVA(箭头)，导致导水管狭窄。C显示第三脑室积水。
手术
内镜下观察到梗阻性脑积水的典型表现：透明隔菲薄且有穿孔，第三脑室底部周围可见异常扩张静脉。正如术前MRI所显示的，导水管入口被DVA的静脉通道阻塞，导致严重的导水管狭窄。施罗德教授团队顺利为宝宝实施了第三脑室造瘘术。
图3：内窥镜视图。A，乳头体周围的异常静脉。B，DVA的较大静脉压迫导水管入口，导致严重的导水管狭窄。
术后恢复
术后第2天检查显示，尽管脑室仍然扩张，但第三脑室底部可见良好的流动信号。宝宝术后第3天顺利出院，无神经功能障碍。出院后恢复良好，行走能力进步明显。
术后一年随访时，宝宝的神经功能检查结果正常，无任何神经缺陷。影像学表现与术后3个月时基本一致。母亲表示宝宝的心理和运动发育均取得明显进步。
图4：D-F，术后3个月时的随访结果。D显示脑室体积减小(注意终板隆起程度降低)以及导水管内出现流动信号(箭头)。E显示在脑室造瘘处(箭头)内存在明显的流动信号，而水管内则无流动信号。F显示脑室体积有所减小。
案例总结：DVA如何治疗发育性脑静脉异常是最常见的血管畸形之一，多数在常规脑部检查中偶然发现。这类异常是正常经髓质静脉的良性变异，对白质和灰质的静脉引流不可或缺。它们由来自深部静脉区域的血管组成，这些血管离心性地流向软脑膜静脉或直接进入硬脑膜静脉窦，也可由皮质或皮质下静脉区域引流入深部室管膜下静脉。典型血管造影特征为"水母征"，可汇聚成较大的静脉丛。DVA可累及脑实质的不同区域，通过标准T2加权和增强T1加权MRI可与动静脉畸形相鉴别。
DVA的确切发病机制尚不明确。有学者推测可能源于子宫内正常毛细血管或小穿脑静脉闭塞，导致局部脑实质静脉代偿性增生。组织病理学上，收集静脉可见壁纤维增厚、弹性膜缺失及肌层排列疏松。
DVA很少出现症状，不具增殖潜力，也无直接的动静脉分流，扩张静脉之间为正常的脑组织。并发症的发生主要与两种机制有关：一是引流静脉对脑和神经结构的机械性压迫，二为DVA系统内流入与流出血流不平衡导致的血流动力学异常。大多数有症状的DVA病例合并其他血管畸形（如海绵状血管畸形）。
较为罕见的机械性并发症包括：因导水管受压导致的脑积水，以及颅神经的神经血管压迫引发的三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣或进行性听力丧失。儿童脑积水的典型表现是持续性头痛、呕吐和眩晕。
对于DVA引起的梗阻性脑积水，治疗选择包括脑脊液分流术和内镜下第三脑室造瘘术。需特别强调的是，手术操作不应触及DVA本身，以免引发静脉淤血和出血。本例中，尽管患儿仅10个月大，内镜下第三脑室造瘘术的成功率可能低于成人或较大龄儿童，但考虑到脑积水的梗阻性质，内镜下第三脑室造瘘术仍作为首选方案。
内镜下第三脑室造瘘术是一种有效且安全的治疗方式，即使在婴儿中同样适用。但术中需严格避免静脉畸形破裂，否则可能导致灾难性的神经后遗症。
通盈策略提示：文章来自网络，不代表本站观点。
